Le nature et le traitement de l'hémophilie / par P. Nolf.

  • Nolf, Pierre, 1873-1953.
Date:
1908
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Credit: Le nature et le traitement de l'hémophilie / par P. Nolf. Source: Wellcome Collection.

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    ment un noyau et la dignité cellulaire..(DEETJEN, Deck- huyzen, KOPSCH, Meves, etc...). Leucocytes et hémator blastes font corps avec le caillot fibrineux et leur substance cellulaire se fusionne après quelque temps avec la gangue fibrineuse qui les enchâsse. Si, au lieu de sang extravasé, on examine les liquides épanchés dans lgs mailles d’un tissu enflammé, c’est encore le même réseau. fibrineux qu’on y découvre, parsemé, aux points nodaux, de leucocytes et de cellules conjonctives altérées. Dans un vaisseau thrombosé, le réseau fibrineux rayonne autour des leucocytes et des hématoblastes et il s’attache aux cellules endothéliales dégé- nérées (Hauser, Zenker). On comprend très bien cette disposition, si la fibrine est due à la précipitation d’un colloïde d’origine leucocy- taire, la thrombozyme, par deux colloïdes existant dans le plasma. Il est à prévoir qu’au moment où; le caillot se forme, il apparaîtra d’abord à la surface des cellules qui déversent la thrombozyme dans le plasma et que Je caillot se fusion- nera intimement'avec la substance de ces cellules. Ce point est important pour la compréhension de' l’hémorragie dans l’hémophilie. Dans le sang circulant existent en présence : le fibrino- gène, le thrombogène et de la thrombozyme, celle-ci en quantité relativement faible. Au. moment'de la coagulation, _ lés cellules formatrices de thrombozymê-déversent un- com- plément important de_ cette substance! dans le sang qui se coagule. - j Si le plasma ne se coagule pas danSIles vaisseaux à l’état normal, c’est pour de nombreuses raisons, qu’il ne peut être question d’exposer ici, dont la principale est l’existence dans le plasma de petites quantités d’une substance anticoa- gulante, normale, qui est d’origine hfpatique, l’antithrom- bine hépatique. Le plasma circulant réalise donc, M point de vue coagu lation, un équilibre très instable deluatre colloïdes, dont trois ont une tendance à se précipiter que le quatrième, l’antithrombine, s*op lisation. Dans le plasma circulant, c’est l’antithrombine qui l’emporte; dans le sang qui se coagule, c’est la tendance opposée. Le contact avec les corps ;é( rangers, tant inorga- niques qu’organiques, et notamment favorise dans une très forte mesure la lation. On se demande ce que devient, dins cette opinion, la thrombine d’A. SCHMIDT, ou fibrini® irment, Avec WOOL- DRIDGE je défends l’opinion, que cett- : substance n’a faire avec lâ coagulation des miliei non la cause de la coagulation natur: de celle-ci. Dans mon opinion, la thrombine du sérum n’est pas autre chose que celle qui a échappé . partie la plus nsolubilisation tage la propriété que possède toute ôb'ine dissoute, de faire coaguler le fibrinogène. Ce procëssu!, que jusqu’ici on 'considéré comme le phénomène esseiii iel de la coagulation naturelle, est tout à fait étranger Hg;lle-ci. La coagulation naturelle n’est pas la coagulation du fibrinogène par la thrombine, mais elle est, comme il a été dit, la coagulation mutuelle de la ^Dmbozyme, du. throm- bogène et du fibrinogène. Cette manière de comprendre Kj» emble de ces phéno- mènes est évidemment moins simple que la théorie clas- mutuellement, tandis oose à cette insolubi- lèvres de la plaie, tendance à la coagu- nâturels. Elle est lie, mais un produit soluble de la fibrine, Cette thrombine par- sique, mais elle possède sur elle l’avantage de n’être pas plus simple que la réalité. On aura remarqué que des quatre colloïdes énumérés, trois ont une origine hépatique. Cette constatation expérimentale donne d’emblée à cet organe, dans les phénomènes de coagulation, la très grosse importance qui lui revient légitimement et que pouvait faire supposer l’observation clinique. On sait depuis toujours (HIPPOCRATE, GALIEN) que les affections graves du foie s’acompagnent d’une tendance marquée aux hémorragies. Et différents auteurs (HUXHAM, Magendie, Andral, Becquerel, etc.) ont remarqué, il y a longtemps, que le sang se coagule mal dans ces maladies. Les nouvelles conceptions sur la physiologie de la coagu- lation du sang ont aussi cet avantage de fournir une base aux études de la pathologie de la coagulation. Cette base, la pathologie ne la trouvait certainement pas dans la théo- rie classique. On ne pourrait pas en fournir un meilleur exemple que l’étude de la coagulation du sang dans l’hémo- philie. Avant d’examiner les données hématologiques qui con- cernent cette affection, il est nécessaire de bien la définir. Si l’hémophilie peut être une affection familiale, héré- ditaire, elle est aussi un état, un syndrome. Il y a beaucoup de causes qui enlèvent au sang tout ou partie de sa coagulabilité. On vient de citer les affections graves du foie, qui forment un groupe auquel l’intoxication phosphorée subaiguë, bien étudiée par CORIN et ANSIAUX, Jacoby, Morawitz, pourrait servir de type. Expérimenta- lement, on en réalise l’exemple-le plus pur par l’extirpation totale du foie chez le mammifère, après abouchement de la veine porte dans la veine cave (Doyon, Nolf). Dans ces états, il y a incoagulabilité par insuffisance hépatique. Faut-il ranger à leur suite les états-hémorragiques avec hypinose que peuvent créer toutes les infections générali- sées et profondes (fièvre jaune, dysenterie, scarlatine, va- riole, etc.) ? On trouve dans ces cas encore des altérations graves du foie. Mais à côté de l’insuffisance hépatique, d’aufres causes peuvent intervenir. Certaines infections plus ou moins graves ont comme principale caractéristique de provoquer des hémorragies spontanées et de diminuer la coagulabilité du sang. C’est le groupe des purpuras. Quand les phénomènes généraux sont peu accusés, le syn- drome hématologique passe tout à fait à l’avant-plan. Il peut constituer toute la maladie. Il est très probable qu’entre les purpuras chroniques et la plupart des hémophi- lies dites sporadiques, il existe de profondes affinités et que ces affections constituent des groupes apparentés ou un même groupe. Il faut réserver, avec WEIL, le nom d’hémophilie propre- ment dite à la maladie familiale, héréditaire, qui atteint presque exclusivement les enfants mâles et se transmet par les femmes. Quand l’hémophilie apparaît dans une famille, elle frappe le plus souvent plusieurs des garçons. Si la 'tendance à saigner constitue le seul symptôme patholo- gique, si elle apparaît dans le jeune âge chez. iun garçon, si elle récidive pendant des mois et des -années, on -est auto- risé à parler d’hémophilie familiale, même en présence d’un cas isolé clans une famille. CHRONIQUE-FEUILLETON A propos de la réforme des études mé Br L. Wrekers. Le vent est à la réforme des études midi- cales. En Allemagne, le régime .€ complètement remanié. En France, elle est à l’ordre du jour. On se rappelle le projet du 11 certificat d’étuli médicales supérieures » et l’opposition lente qu’il suscita. La 'Belgique ne resta pas en arrière, moins les multiples essais tentés dans 1 direction tels les cours de vacances org : ses notamment à l’Université de Liège cours dits de « vulgarisation » sur l’art taiTe ainsi que sur d’autres branches de lfart de guérir. Les cours de vulgarisation l’ophtalmologie et sur I’oto-laryngolûgië rent combattus, les premiers à la Soc belge d’Ophtalmologie par MM. les pro seurs Nuel et Venneman, les seconds Société belge d’oto-laryngologie,, du ; l, . sous la'forme proposée.par leurs promote 1 Récemment, M. le professeur Firket à la suite d’une mission qui lui fut confiée par M. le Ministre, de l’intérieur et de l’ins- truction publique, fit à l’Académie royale de médecine un rapport très documenté et très complet sur « Les nouveaux éléments de l’éducation médicale | en Allemagne. Pendant près de deux ans, j’ai voyagé en Allemagne, en France, en Angleterre, en Suisse, et j’ai eu l’occasion de faire des études comparatives et de saisir sur le vif les différences souvent considérables qui exis- tent entre les institutions, des différents pays. J ai cru pouvoir consigner dans le Scalpel quelques-unes de mes constatations et de mes impressions sur le sujet. Au cours de mes pérégrinations à l’étran- ger, surtout à la suite de ma fréquentation des étudiants allemands et français, je suis arrivé à la conviction -que l’étudiant en mé- decine, chez nous, est considérablement fa- vorisé, surtout à cause des facilités qui sont données pour se mettre en rapport direct avec les malades. Quelques mots d’abord au sujet des études médicales en Allemagne. Comme le profs- sur Firket l’expose en détail dans son rapport à rAcadémie ; les jeûnes gens, pour aborder les études médicales] doivent être porteurs d’un « Certificat de Maturité » délivré par un gymnase allemand. La connaissance du grec n’est plus exigée. Les cinq premiers semestres des études médicales sont consacrés à la physique, à la chimie, Il la botanique, à la zoologie en même temps qu’à l’anatomie et à la physiologie. Au bout de cinq semestres ’ de scolarité, les étudiants subissent un pre- mier examen (artzliche Vorprüfung). tts consacrent ensuite cinq semestres seulement aux études médicales proprement dites après lesquels ils peuvent subir l’épreuve finale (artzlihe Prüfung). Mais avant de pouvoir pratiquer la méde- cine, un règlement en vigueur depuis 1901 leur impose un stage pratique d’une année dans les hôpitaux. A première vue, ce sys- tème a beaucoup de similitude avec celui inauguré récemment à Liège, où les cours sont répartis de.telle façon, que la troisième année du doctorat est exclusivement consa- crée à Renseignement de la pratique médi- cale; en réajlité, il en diffère cependant profondément. En Allemagne, l'accès des salles d'hôpitaux est interdit aux étudiants. Pendant la première année de sa fréquenta- tion des cliniques, l’étudiant assiste comme auditeur aux leçons du professeur ; plus tard,