Le nature et le traitement de l'hémophilie / par P. Nolf.

  • Nolf, Pierre, 1873-1953.
Date:
1908
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Credit: Le nature et le traitement de l'hémophilie / par P. Nolf. Source: Wellcome Collection.

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    la vitesse de coagulation de ces mélanges à celle d’une solution oxalatée de fibrinogène pur additionnée de quanti- tés égales du sérum frais oxalaté. Si le plasma examine dans ces conditions contient une substance anticoagulante, même en petite quantité, il se coagule moins vite que la solution de fibrinogène. Par ce procédé, Morawitz a pu mettre en évidence de faibles quantités d’une substance anticoagulante dans le plasma du chièn normal. L’examen a porté sur les sangs II„et III. J’ai pu con- stater que les plasmas oxalatés de ceàhémophiliques met- taient plus de temps à se solidifier que le fibrinogène pur, mais pas plus que deux plasmas oxalatés prélevés à deux autres malades atteints, l’un de sclérose du myocarde, l’autre d’hystérie. La recherche, dans le sang des fjdeux hémophiliques, d’une substance anticoagulante particulièrement abondante ou active m’a donc donné un résultat tout-à-fait négatif. Il résulte de ces recherches que le plasma des hémophi- liques contient les quatre éléments colloïdaux qui concou- rent, dans le plasma normal, à la production du caillot. S’il se coagule plus difficilement que le plasma normal, ce n’est pas qu’il soit particulièrement riche en antithrombine, tout au moins dans les cas examinés }ci, pas plus d’ailleurs que le plasma des vertébrés à hématies nucléées. Dans ces conditions, il est impossible de concevoir son incoagulabilité, quand on se placemu point de vue de la théorie classique. Au contraire, dans l’opinion qui fait de la coagulation une précipitation nfttuelle de colloïdes, la rupture d’un équilibre de solution, S y a lieu de considérer non seulement la qualité des termejen présence, mais aussi les rapports de quantité qui existerl'entre eux. In vitro, on peut préparer une infinité de mélÆges qui, tous, contien- nent lés quatre colloïdes et qui pSsentent toutes les ten- dances. possibles à la coagulation,fcepuis la solidification instantanée jusqu’à l’incoagulabillc absolue. Le plasma des hémophiliques se place en uiwpoint de cette chaîne. Pour déterminer sa place exacte,Ml n’existe pas d’autre moyen que le dosage, aussi rigourfflix que nous le permet- tent nos moyens d’investigation, Æ tous les éléments qui prennent part à la coagulation, a En attendant cette étude plusltomplète, les connais- sances actuelles permettent au mffins quelques présomp- tions sur la nature de la maladiefet quelques indications de traitement. L’incoagulabilité du sang dâlfe l’hémophilie est le résultat d’un équilibre anormal eae les facteurs de coa- gulation. Puisque ce déséquilibre fS provient pas de l’exis- tence d’un excès du facteur qui s’appose à la coagulation, il y a lieu de supposer qu’il est dûau défaut (en quantité) d’un ou de plusieurs facteurs qui fissent en sens inverse. Cette opinion se trouve corroboré! par l’examen des cail- lots, qui sont d’habitude manifesta nent grêles, mal déve- loppés. A ce point de vue, l’anémia être ajouter ses effets à ceux de lj unophilie. Des trois ^facteurs primordiaux j d’origine hépatique, le troisième a cytes et la paroi vasculaire. Dam ] . sur la composition humoral, il y] 11 plus spécialement de ce dernier. I les malades vient peut- a fibrine, deux sont sécrété par les leuco- les recherches futures ura lieu de s’occuper Plusieurs faits bien connus tendent à faire croire que la paroi vasculaire des hémophiliques n’est pas normale. Toutf d’abord, on connaît l’extrême facilité avec laquelle une hémorragie se produit chez eux. Il y a, dans cette observa- tion courante, deux éléments à dégager : l’hémorragie s’arrête difficilement : elle débute à propos de rien. Beaucoup d’hémophiliques font des ecchymoses sous- cutanées à l’occasion du choc, du froissement les plus insi- gnifiants, la simple marche leur est l’occasion d’une hémar- throse. Ces accidents reconnaissent évidemment une autre cause que l’incoagulabilité du sang. Chez un organisme sain, la déchirure vasculaire sous-cutanée exige, pour se faire, un traumatisme bien caractérisé. Des pressions ou des tiraillements mbdérés ne dépassent pas la limite d’élas- ticité des vaisseaux qui s’étirent sans se rompre. Chez le vieillard, cette élasticité disparaissant, les ecchymoses sont fréquentes, mais elles sont petites, à cause de la rapide coagulation du sang épanché. Chez l’hémophilique, les déchirures traumatiques sont fréquentes et, de plus, l’épanchement qui s’en suit, abon- dant, à cause du peu de tendance à l’oblitération de la plaie vasculaire par un caillot. Il existe donc manifestement, dans l’hémophilie grave, une friabilité spéciale des petits vaisseaux, une altération de la paroi vasculaire. Ce fait est établi si nettement par les données clmiques que l’on a cherché des lésions vasculaires chez les hémophi- liques, et que de nombreux auteurs en ont décrit tant aux gros vaisseaux qu’aux capillaires. Il y a d’ailleurs, comme on sait, une théorie'vasculaire de l’hémophilie. Seulement, jusqu’ici, cette théorie vasculaire se trouvait dans l'impos- sibilité d’expliquer le phénomène essentiel de l’hémophilie, la difficulté d’arrêt des hémorragies, parce que la théorie classique de la coagulation ne fait jpuer aucun rôle à la paroi vasculaire dans les phénomènes de la coagulation du sang. On peut' cependant, par l’expérimentation sur l’animal, fournir des preuves décisives de ce rôle et démontrer que les endothélia vasculaires sécrètent la thrombozyme, tout connue les leucocytes (NOLF),,' Ce fait entraîne des conséquences importantes au point de vue du mécanisme de l’arrêt des petites hémorragies. Il a été dit plus haut que, lorsque du sang ou de la lymphe se coagulent, on voit la fibrine se déposer d’abord à la sur- face des leucocytes (et des hématoblastes) et rayonner, de là, dans le milieu ambiant. Les leucocytes sont donc des' centres de formation ; ils constituent les nœuds du réseau fibrineux. Autour d’eux, la fibrine est plus compacte, et cette coucne périleucocytaire fait si intimement corps avec la cellule blanche que bientôt celle-ci perd tout contour,, toute individualité, dans cette gangue amassée autour d’elle. Quand quelques petits vaisseaux ont été déchirés à l’oc- casion d’une blessure superficielle (écorchure buccale, avulsion d’une dent, etc) chez un organisme sain, il faut admettre que les cellules endothéliales des lèvres de la plaie vasculaire se trouvent exactement dans les mêmes conditions que les leucocytes du sang épanché. Nous savons que ces cellules sont productrices de thrombozyme, comme CHRONIQUE-FEUILLETON A propos de la réforme des études mét Dr L. Weekers. ; ■ {Suite) Un mot sur le système des exame^ professeur Firket, parlant dans son'r.i de la réduction a deux du nombre dé mens en Allemagne, se demande, avec; coup de raison, si le découpage par tq des matières d’enseignement tel qtj passe chez nous ne pousse pas à l'abt questions de détail à l’examen. L’élève partout u’ne tendance à faire table rasi matières sur lesquelles il ne doit interrogé, arrive plus difficilement c à une vue d’ensemble et ne peut ] exactement de l’importance relative De plus, des examens nombreux c pour l’étudiant, au point de vue de cation pratique, une très sérieuse partie temps : Pendant la période préparatoi examens, l’étudiant préoccupé et soucie] dans un état peu favorable à l’acqi connaissances pratiques nouvelles ; préparation l’effort fourni pc men nécessite encore ui En France, le mécontentement ' ■ monde médical, sur la façon <1 sont comprises. Nombreux sr études Le griefs et vives les réclamations. Il ne sera peut-être pas sans intérêt de citer ici quel- ques passages d'un rapport très intéressant fait par le Dr Leredde devant l’Union des Syndicats Médicaux de France. (Bulletin officiel, du 5 octobre 1S06) : « Nous avons le droit de dire aux pouvoirs publics que l’enseignement actuel est mau- vais, que les étudiants sou-ffrent de ses vices trop évidents et que le médecin ne peut apprendre aujourd’hui les notions nécessaires à l’exercice de sa profession. Que reprochent les étudiants et les médecins à notre ensei- gnement médical ? C’est qu'il n’est ni pra- tique ni professionnel. Sorti dé l’Ecole, le médecin s’aperçoit qu’il n’a pas appris bien des choses, qui lui serviraient tous ls jours dans Pexeroce de sa profession, et voici que pendant son séjour à l’Ecole, l’étudiant en médecine prend peu à peu conscience de la mauvaise direction de ses études et s’aper- çoit qu’elle pèsera sur tout son avenir. Nos Facultés veulent donner et imposer un en- seignement scientifique, elles croient déve- lopper l’esprit scientifique et la valeur men- tale du médecin en inscrivant sur les pro-. grammes et en imposant par les examens la connaissance de toutes les sciences, à l’ex- ception des seules sciences mathématiques ; la volonté de l’étudiant se lasse, on lui de- mande trop, on ne lui laisse pas le temps de chercher par lui-même, dans un laboratoire ou ailleurs. Et les professeurs savent et ré- pètent que les étudiants ne savent rien sans comprendre pourquoi. » k Sans doute, le médecin devrait-il tout savoir, connaître dans tous ses détails l’uni- vers des sciences biologiques, physiques et chimiques; nous ne devons pas oobliër, tou- tefois, que la vie est courte, que l’étudiant consacre quelques années seulement à ses études et qu'une saine pédagogie doit cher- cher à faire de lui non un encyclopédiste, mais un homme qui sait bien ce qu'il a ap- pris, qui y a réfléchi, qui a pensé, qui a pu s’intéresser à ce qu’il apprenait — un homme non un dictionnaire ou une table des ma- tières comme le serait ,1’étudiant qui répon- drait à toutes les questions posées aux exa- mens actuels. » « Malheureusement, les membres du Con- seil supérieur s’imaginent qu’il suffit de pous- ser, sons la menace des examens, l’étudiant h apprendre plus complètement — ce qui ne veut pas dire mieux — un certain nombre de sciences, pour en faire un meilleur médecin. Pour eux, l'homme qui sait la physiologie, l'anatomie et l'histologie et qui apprend la pathologie à la Faculté est un médecin — ils semblent croire qn'on apprend la méde- cin’; à la Faculté. — J’ai le regret de dire: ils ignorent ce qu’est un médecin. Il importe.