Le nature et le traitement de l'hémophilie / par P. Nolf.

  • Nolf, Pierre, 1873-1953.
Date:
1908
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Credit: Le nature et le traitement de l'hémophilie / par P. Nolf. Source: Wellcome Collection.

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    LE SCALPEL ET LIÈGE MÉDICAL Journal hebdomadaire ADMINISTRATION FLÉMALLE-GRANDE Belgique Téléphone 82 S. R. (Groupe de Liège) ABONNEMENTS Belgique 5 fr. 50 -Union postale. . . 8 fr. Le numéro 0 fr. 25 Les demandes de changement d'adresses doivent. être accompa- gnées du numéro de la lande. Rédacteur en chef : le DT L. D EJ ACE, Flêmalle-Grande WINIWARTER F. F R Alt O NT LUCIEN RECO CH. FÎRHET J.-F. NUEL CH. ROERSCH F. HENRIJEAN phyifologie et de Professeur de thérapeutique < ihtallAolog_ique de^harnjaoo^'namie P. NOLF :ur de clini^ue^infantile LEON RECO Civils ' Chef du service oto-rhino-iaryngdlogi V des Hospices Civils de Liéfee E. MALVOZ Directeur de l'Institut çrovin à l'Université Jjs Liège G. CORIN Professeur de1 médecine légale à l’Universtfê'de Liège REDACTION Z7‘- M. B R OU H A Secrétaire de la Rédaction Secrétaires : D1' H. von WINIWARTER A. assistant à l'Université dé Liège TÉLÉPHONE 1534 S’adresser pour tout ce qui concerne la rédaction à M. le Dr BROUHA, 50, e Darchis, à Liège. (Téléph. 1529). SOMMAIRE: Travaux originaux et Analyses: Nolf: La nature et le traitement de l'hémophilie. — TFchch : Le traitement de . la-maladie de Basedow. — Revue Professionnelle: Dejacc: Les vçeux des praticiens français. — Siochis : Revue médico-légale. Analysés, traitements divers, nouvelles. — Nécrologie. — Chronique-Feuilleton Wceckers: A propos de la réforme des, études médicales. TRAVAUX ORIGINAUX ET ANALYSES La nature et le traitement de l'hémophilie. Par ]e Professeur P. Nolf Si. l’on ouvre un traité récent de chimie physiologique au chapitre «Coagulation du sang», on y trouve d’habitude, au milieu de quelques anciennes hypothèses, qui l’encadrent, .l’énoncé d’une théorie classique de la coagulation du sang, dont le contenu essentiel est le suivant: La coagulation est due à la transformation en fibrine, substance insoluble, d’une substance albuminoïde soluble qui existe dans le plasma et qu’on appelle fibrinogène. La transformation du fibrinogène se fait sous l’influence d’un • ferment soluble, la thrombine ou fibrinferment. Cette throm- bine n’existe pas dans le sang circulant. Elle se trouve à l’état de prothrombine (proferment) à l’intérieur, des leuco- cytes. Quand le sang s’extravase, qu’il mouille un corps étranger, les leucocytes laissent échapper leur prothrombine dans le plasma ambiant. Dans le plasma existent des sels de chaux, qui transforment la prothrombine en thrombine. Celle-ci opère à son tour la transformation du fibrinogène en fibrine. Comme on le voit, le mécanisme est simple: d’un côté, le plasma avec son fibrinogène et ses sels de chaux; de l’autre, les leucocytes avec leur prothrombine. Le -primum movens, c’est une irritation des leucocytes: i° la prothrom- bine s’échappe ; 2° elle se transforme en thrombine ; 3° celle- ci coagule le fibrinogène. L’ensemble a un aspect très net, qui séduit. Mais il a un inconvénient qui est grave en l’occurrence:'confrontée .avec la réalité, cette théorie classique ne l’explique pas. La plupart des auteurs qui, dans ces dernières années, ont fait une étude prolongée et approfondie de la question, sont d’accord pour rejeter la théorie classique: Füld et Spiro, MORAWITZ, L. Loeb, moi-même, nous sommes una- nimes à en proclamer l’insuffisance. Nous ne sommes mal- heureusement d’accord que dans cette partie négative de nos conclusions. A l’avenir à décider si l’une des nouvelles expli- cations que nous proposons convient, ou s’il [faut en cher- cher une autre. La question à résoudre est d’ailleurs une des plus com: plexes qui soient, complexes en raison du nombre et de la nature des substances qui interviennent. Une expérience bjen simple démontre l’insuffisance de : la théorie classique: on sé prépare, par le procédé de HaM- 'MARSTEN (modifié)! une solution (suffisamment) pure de fibrinogène. On y intÿb.duit la quantité requise de sels de chaux. D’autre part, on afinjecté une dizaine de litres de liquide physiologique dansm’aorte thoracique d’un chien tué par saignée, de façon àæhasser tout le sang qui pouvait être contenu dans ses va®éâux. De ce chien exsangue, On pré- lève les ganglions mi§sb>htériques, que l’on écrase au contact du liquide physiologique. Le liquide filtré sur laine de verre (est une émulsion ridhe et pure de lymphocytes. Diaprés la théorie classique, il suffit d’introduire ces lymphocytes dans la solution de fibrinogène pour déterminer la prise en cail- lot. Si l’on fait le m|lange, on obtient un résultat tout-à- fait négatif: le milœu.reste fluide, il ne se coagule pas. Dans ce milieu se trouvent cependant en présence les élé- ments requis: les leifepcytes, les sels de chaux et le fibri- nogène. Faite il .y alquelque vingt ans par WOOLDRIDGE, cette expérience si simple et si décisive attend toujours son explication. Ou tout au moinslsi elle l’a trouvée, c’est en dehors du .cadre de l’opinion admise. Pour opérer la coagulation du mélange précité, il suffit de lui ajouter une goutte,d’un .plasma qui a été chmiffé à 56” (avant de se coaguler). Ce plasma contient une (substance colloïdale .que MORAWITZ a appelée thrombogènimjk qui est probablement d'origine hépatique. Ajouté au fibrinoge||_pourvu de sels de chaux, le throm- bogène n’a pas d'action sur lui. Pour faire coaguler le fibri- nogène, il,faut la pasènce simultanée du thrombôgèné. et des leucocytes. Ceux-èi interviennent par une substance col- loïdale que j’appellel actuellement thrombozyme (ancienne lèucothrombine). Quand le fibrinogène, le thrombogène et la thrombozyme sont ert présence, en un milieu pourvu de chaux et'dépourvu de substance anticoagulante, la coagula- tion s’opère. Elle n'est pas autre chose qu’une précipitation mutuelle des trois colloïdes. Après coagulation, ceux-ci ont disparu,*tîs sont cor®|fnmés. La fibrine est un complexe colloïdal formé par l'union des trois colloïdes primordiaux. . 'En raison même 4e sa nature, la coagulation nécessite . pour se produire la présence d’électrolytes. On sait que la coagulation des colloïdes est habituellement opérée par les ions et qu’à cet égard, la valence de l’ion joue un rôle décisif. Les ions bivalents sont beaucoup plus actifs que les ions monovalents.; Le cation calcique bivalent est indis- pensable à la'.cqagtSation de la fibrine. Dans le plasma du chien, la concentration ôptima correspond à 0.2 à 0.5 0/00 de Ca'; Civ , Quand qiï êxamii®,.au microscope. un milieu naturel (sang ou lymphe dilués) qui se coagule, on constate que la formation dm réseau fibrineux s’amorce aux leuco- cytes et aux hématoblastes, auxquels on accorde actuelle-