Über die juvenile Form der progressiven Muskelatrophie und ihre Beziehungen zur sogenannten Pseudohypertrophie der Muskeln / von W. Erb.
- Wilhelm Heinrich Erb
- Date:
- 1884
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Credit: Über die juvenile Form der progressiven Muskelatrophie und ihre Beziehungen zur sogenannten Pseudohypertrophie der Muskeln / von W. Erb. Source: Wellcome Collection.
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![der fibrillären Zuckungen und der EaR, durch das Fehlen aller ander- weitigen nervösen oder sonstigen Störungen gekennzeichnet. Sie tritt bald vorwiegend und zuerst in der oberen, bald in der unteren Körperhälfte auf, wie es scheint, je nach dem Alter der betroffenen Individuen. — Die meisten zu dieser Krankheit gehörenden Fälle sind bisher der progressiven Muskelatrophie, ein Theil der so» Pseudohypertrophie zugerechnet worden. „ Das Leiden erscheint bald in Form einer progressiven Muskel- atrophie in der Kindheit oder im Jünglingsalter (einige Zeit vor oder nach der Pubertät) und stellt dann das dar, was ich zuerst als „juvenile Form der progressiven Muskelatrophie beschrieben habe; es tritt nicht selten in sog. „ familiären Gruppen, auch durch mehrere Generationen hindurch auf. „Tritt die Krankheit schon in der frühesten Kindheit auf und ge- sellt sich keine erhebliche Lipomatose hinzu, so ist sie das, was man im engeren Sinne als „hereditäre Muskelatrophie bezeichnet hat; ver- bindet sie sich aber in diesem Fall mit sehr frühzeitiger und hoch- gradiger Lipomatose (besonders an den unteren Extremitäten), so stellt sie die sog. „Pseudohypertrophie dar. „ Aber alle diese Formen sind untereinander identisch und stellen nur verschiedene Ausdrucks- und Verlaufsweisen, verschiedene In- tensitätsgrade einer und derselben Krankheit dar. „Und diese Krankheit ist, nach unseren heutigen Kenntnissen, sowohl klinisch wie anatomisch, scharf zu trennen von der spinalen Form der progressiven Muskelatrophie. Unter dem Namen der „progressiven Muskelatrophie hat man also seither noch mindestens zwei von einander wohl zu unterschei- dende Krankheitsformen zusammengefasst. Jetzt, wo wir dieselben von einander zu trennen gelernt haben, ist es natürlich unmöglich, noch immer den gleichen Namen für beide beizubehalten. Aller- dings wird es nicht leicht sein, hier mit einer neuen Nomenclatur durchzudringen; gleichwohl darf uns die Pietät für die ehrwürdige alte Bezeichnung — die ja freilich auch sehr viel Verwirrung ver- schuldet hat — nicht abhalten, etwas Besseres an deren Stelle zu setzen. Ich schlage daher vor, in Zukunft die spinale Form der; progressiven Muskelatrophie als „Amyotrophia spinalis pro gressiva, event. mit dem Beisatz: Duchenne-Aran, zu be-j zeichnen; dadurch ist das Wesen dieser Form hinreichend klargestellt.] Für die andere Gruppe, die juvenile Muskelatrophie, die here-j ditäre Muskelatrophie und die Pseudohypertrophie zusammen könnte] man nun wohl den alten Namen „Atrophia muscularis progressiva 8J](https://iiif.wellcomecollection.org/image/b22292433_0056.jp2/full/800%2C/0/default.jpg)
