Etudes de pathologie nerveuse ... : maladies familiales, processus toxi-infectieux, tumeurs cérébrales, syphilis héréditaire, myasthénie / [F. Raymond].

  • Fulgence Raymond
Date:
1910
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Credit: Etudes de pathologie nerveuse ... : maladies familiales, processus toxi-infectieux, tumeurs cérébrales, syphilis héréditaire, myasthénie / [F. Raymond]. Source: Wellcome Collection.

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    CHAPITRE III L’HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE Ses rapports avec la maladie de Friedreich SOMMAIRE Introduction. — La description fondamentale de P. Marie en 1893. La thèse de Londe. Depuis cette époque, les observations d’hérédo-ataxie cérébelleuse pure sont la minorité- les types hybrides sont la majorité. Observation I. Partie clinique. — Famille morbide comprenant huit malades, en trois géné- rations, atteints de la même affection, et sensiblement au même âge. Henri R..., atteint vers trente ans de douleurs et crampes des membres inférieurs, puis de troubles de la marche et de la parole. A trente-sept ans, démarche cérébelleuse, tremble- ment statique, incoordination légère, réflexes tendineux faibles, pas de signe de Babinski. Parole lente, embrouillée, un peu scandée. Pas de phénomènes oculaires; pas de nystagmus. ,.ffA.,qUarante'deux ,ans’ intel]igence obtuse, rire spasmodique, démarche et station très i 'eues, incoordination très marquée. Parole très lente. Réflexes très diminués. Troubles de la déglutition et de l’expiration. Mort dans la cachexie, par infection pulmonaire. Manifestations analogues chez Louis Z..., cousin du précédent; début à trente-cinq ans par iu a ion, c émarcbe cérébelleuse, ataxie des membres supérieurs; parole scandée; réflexes normaux. Diagnostic différentiel de ces deux cas. Ce sont des types de transition entre la maladie de Friedreich et l’hérédo- ataxie cérébelleuse. Elude clinique. - Les rapports de la maladie de Friedreich et de l’bérédo-ataxie céré- <- euse au point de vue de leur début et de leur évolution. . T.rnCeS 6t rapporls symptomatiques entre la maladie de Friedreich et l’hérédo-ataxie 6 eUSek’aU p0Ult dc vue de la démarche, de l’ataxie statique et kinétique, des phéno- ■nes cerebelleux, des troubles trophiques, des manifestations oculaires, des phénomènes ' m-pio u borantiels, des troubles de la sensibilité et des sphincters, et de l’état des réflexes. Quelques observations d’hérédo-ataxie cérébelleuse pure. Nombreux cas de formes cli- niques y rides, établissant la transition entre les deux alTcctions. Familles morbides mixtes de F ied?ei!d, T PréSente1 soit ™ syndrome d’hérédo-ataxie cérébelleuse, soit un syndrome deux affttions U P° ^ CliiqUe’ °n “e peut séparer d’UIie tranchée les
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