L'hémophilie / par L. de Ponthière.

  • Ponthière, L. de.
Date:
[1908]
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Credit: L'hémophilie / par L. de Ponthière. Source: Wellcome Collection.

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    symptômes se manifestent dès les premiers mois de l’existence ; mais beaucoup plus tard, si l’affection est acquise. La consaguinité n’intervient pour rien ; la diathèse névropathique, sans dire écartée complètement, ne joue qu’un rôle en tous cas obscur. Facteurs plus importants sont latuberculose des parents, l'arthritisme, et Carrière estime que l’hérédo-syphilis exerce une influence plus fréquente qu’on ne l’a dit jusqu’ici. En somme cette étiologie de l’hémophilie n’est encore qu’esquissée. Cliniquement, la diathèse est caractérisée : 1° par des hémorragies provoquées à l’occasion des plus minimes traumatismes : ecchymose à la suite d’un choc, d’une chute, d’un pinçon ; suintement sanguin interminable après une écorchure ou une légère coupure; hémorragies incoercibles, mettant la vie en danger, après l’avulsion d’une dent, l’ablation des végétations adénoïdes, la vaccination ou une opération quelconque. .2° Par des hémorragies spontanées au niveau de la peau (ecchy- moses), des muqueuses (épistaxis, stomatorragie, hémorragie intesti- nale), des viscères (hématurie) ou des muscles (hématomes). 3° Par des attaques répétées de gonflement articulaire se produisant au niveau de toutes les jointures. De nombreuses théories ont été mises en avant pour exposer la genèse d’une affection dont la transmission est quasi fatale. On peut les grouper, avec M. Labbé, en quatre catégories ; ]. — Théories vasculaires : reposant sur une dégénérescence graisseuse avec amincissement et diminution de résistance des parois artérielles : cette théorie n’est pas acceptable, pas plus que l’influence d’une aorte étroite, mince et élastique, infantile. II. — Théories circulatoires cardiaques : on a incriminé à tort l'hypertrophie du ventricule gauche. Quant à l'hypertension artérielle elle n’explique pas la diathèse hémorragique : chez les hypertendus par sclérose rénale, on constate bien une certaine propension aux hémorragies (épistaxis, hémorragies cérébrales, etc.), mais celles-ci n’ont pas le caractère persistant des hémorragies des hémophiles. III. — Théorie nerveuse : elle repose sur des expériences physio- logiques et certaines observations prises chez l'homme et qui feraient conclure à une névrose des vaso-moteurs. Mais comme je l’ai dit plus haut aucune preuve n’établit ces théories suffisamment. IV. — Reste donc la théorie sanguine. Grandidier, Lossen, Hayem, Wright, Sailli, P.-E. Weil, ont établi que le sang des hémophiles offre une diminution de la coagulabilité. De leurs expériences très intéressantes et d’une technique simple, il résulte que : coagulation retardée, précédée par la sédimentation, caillot rétractile, sont les caractères do la coagulation du sang chez