Les intersexualités.

  • Gilbert-Dreyfus
Date:
1972
Catalogue details
    31/132 page 29
    INTERSEXUALITÉS CONSTITUTIONNELLES 29 A) Anomalies numériques. — 1. Elles peuvent provenir de l'un ou l'autre des gamètes parentaux, à la faveur d'une non- disjonction gonosomiale lors de la première division méiotique du gonocyte, d'où libération d'ovules et de spermatozoïdes dépourvus de gonosome ou porteurs de deux gonosomes (sinon d'avantage, si le même processus de non-disjonction se répète lors de la deuxième division méiotique). La fécondation par un gamète normal d'un gamète privé de gonosome entraîne une monogonosomie, celle d'un gamète à plusieurs gonosomes une tri ou une plurigonosomie. 2. Elles peuvent également traduire un faux pas au cours des premières divisions cellulaires (mitoses) de l'œuf fécondé : il en résulte des caryotypes hétérogènes ou panachés qu'on appelle des mosaïques, dont la plus simple dote l'embryon de deux sortes de colonies (ou clones) possédant chacune un lot chromosomial différent, mais qui vont atteindre un très haut degré de complexité si l'un des gamètes parentaux a déjà fait l'objet d'une méiose anormale. B) Anomalies structurales. — Elles résultent de la cassurt d'un chromosome, entraînant le détachement d'un fragmene de bras (délétion), qui pourra rester libre, se recoller à l'envers (inversion), se fixer sur un autre chromosome (duplication ou translocation en cas d'échange réciproque de deux frag¬ ments détachés). En ce qui concerne les gonosomes, le deuxième X féminin a parfois une taille excessive (s'il est exclusivement composé de bras longs) ou réduite (s'il se trouve au contraire privé de ses bras longs) : ces anomalies sont la conséquence soit d'une délétion (éventuellement suivie d'une duplication), soit d'une isochromosomie, c'est-à-dire d'une division qui s'est faite transversalement au lieu de longitudinalement ; ailleurs le deuxième X revêt une forme annulaire en ressoudant ses deux extrémités amputées de leur segment terminal. L'Y masculin peut, lui aussi, présenter des anomalies struc¬ turales, dont l'appréciation est toutefois fort aléatoire en raison même de la faible dimension de ce gonosome ; nous ne les avons d'ailleurs trouvé expressément notées que dans trois cas d'intersexualité. Isolément considérés, les renseignements fournis par le caryotype se montrent rarement péremptoires dans les états intersexuels. Il n'y a de stigmates d'intersexualité ni en cas d'anomalie structurale du deuxième X, ni dans la monogonosomie XO (substratum de la maladie de Turner avec agénésie de la
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