Les intersexualités.

  • Gilbert-Dreyfus
Date:
1972
Catalogue details
    42/132 page 40
    40 LES INTERSEXUALITÉS testostérone plasmatique — toutes anomalies qu'amplifie l'injection d'ACTH (cortico-stimuline), que freine au contraire l'administration de déxaméthasone (dérivé synthétique de la cortisone). Dix fois moins fréquent, le déficit de 11 bêta hydroxylase (1) entraîne un syndrome de virilisation moins accusé, sans jamais perte de sel, une augmentation modérée des 17 cétostéroïdes urinaires et une excrétion minime de prégnanetriol, mais par contre un excès de tetra hydro S (d'où augmentation des 17 OH corticoïdes) et surtout une hypertension artérielle, due à un excès de DOC — le barrage affectant simultanément la chaîne du Cortisol et celle de l'aldostérone —, et qu'efface le traitement cortisolique. Exceptionnellement enfin il s'agit d'un déficit de 3 bêta- ol-déshydrogénase (Bongiovanni) avec virilisation atténuée mais perte de sel constante et sévère, car la voie de synthèse des minéralo-corticoïdes est entièrement coupée au même titre que celle du Cortisol, et que seule reste ouverte celle de la DHA (d'où augmentation des 17 cétostéroïdes, et effondre¬ ment des 17 OH corticoïdes) (1). Les autres variétés de trouble enzymatique qui peuvent être à l'origine d'une Hyperplasie surrénale n'entraînent pas d'hyperandrogénie, et, par consé¬ quent, pas de PSHF. 6. Pronostic et traitement des PSHF par Hyper¬ plasie surrénale. — Le pronostic de ces PSHF s'est trouvé révolutionné grâce à Wilkins par l'emploi des corticoïdes (les préférences vont actuellement à l'Hydrocortisone) qui, freinant la sécrétion d'ACTH, mettent les surrénales au repos et tarissent ainsi la source pathologique d'androgènes. Les résultats sur la croissance sont d'autant plus brillants que le traitement aura été appliqué plus tôt : parfaits s'il a pu l'être dans les 6 à 10 premiers mois, encore excellents s'il l'a été avant l'âge de 3 ans ; mais, instauré plus tard, lorsque l'organisme (1) Se rapporter au tableau II, p. 18. /
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