Les intersexualités.

  • Gilbert-Dreyfus
Date:
1972
Catalogue details
    73/132 page 71
    INTERSEXUALITÉS CONSTITUTIONNELLES 71 Seuls retiendront notre attention les exception¬ nels syndromes de Stein-Leventhal, que la découverte d'une anomalie chromosomiale (A. Netter), en par¬ ticulier d'une mosaïque XX-XXX, permet d'éti¬ queter dysgénétiques — bien que le développement de l'ovaire se soit normalement effectué —, mais qui, comme tout syndrome de Stein, ne se démas¬ quent qu'après la puberté par des troubles de l'ovu¬ lation auxquels s'adjoint volontiers un petit viri- lisme pilaire. C'est à propos du virilisme pilaire, signe d'une intersexualité acquise ou pour le moins tardivement éclose, que nous indiquerons ce qu'il convient d'entendre par syndrome de Stein. 3. Dysgénésies testiculaires. — Elles sont suscep¬ tibles de réaliser de véritables pseudo-hermaphro- dismes masculins où, lorsque le caryotype ne contient pas d'Y, on admet que celui-ci, bien qu'indétectable, existe cependant ou bien, pour le moins, a existé et spontanément disparu. Quoique les 17 cétostéroïdes urinaires puissent se montrer normaux, sinon plus élevés que l'on ne s'y attendrait, et le chiffre des œstrogènes des plus va¬ riables, l'hypergonadotrophinurie quasi constante, et parfois considérable, vient signifier que l'altéra¬ tion gonadique est primitive. A) Testicules rudimentaires (Wilkins). — En prin¬ cipe intra-abdominaux, les deux testicules sont d'un volume misérable, et constitués — témoins d'une organisation médullaire de la gonade primitive — de fragments de tubes contenant parfois quelques éléments gonocytaires, et d'un tissu leydigien réduit à sa plus simple expression. Les gonophores internes sont faits d'une juxtaposition d'éléments wolffiens (mâles) prédominants quoique incomplètement dif-
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