Les intersexualités.

  • Gilbert-Dreyfus
Date:
1972
Catalogue details
    78/132 page 76
    76 LES INTERSEXUALITÉS Gennes et de Grouchy) ; dans cette dernière obser¬ vation, le phénotype parfaitement féminin sans la moindre hypertrophie clitoridienne, le chiffre bas des 17 cétostéroïdes et les données histologiques incitent à penser qu'il pourrait bien s'agir d'un cas unique de gonadoblastome avec gonades agéné- tiques de signification ovarienne et non testiculaire. D) Syndrome de castration spontanée (ou anorchidie congé¬ nitale). — Les testicules, après avoir fonctionné pendant les quinze premières semaines de la vie intra-utérine, se sont a évanouis » : on se trouve alors en face de garçons norma¬ lement constitués, hormis la vacuité de leurs bourses, et dont l'eunuchoïdisme intégral ne sera nullement entaché d'in- tersexualité. Toutefois si, plus précoce, l'évanouissement des testicules remonte au début de leur stade de diffé¬ renciation, ou si les testicules résorbés étaient déjà rudiment air es, il peut en résulter un pseudo-herma¬ phrodisme mâle anorchidique (Bergada). E) Syndrome dit de Turner mâle (Flavell). Une centaine de cas ont été publiés sous ce vocable, impropre d'ailleurs puisque les deux testicules sont présents et que le phénotype est absolument masculin. Il s'agit, au vrai, d'un hypogona¬ disms (avec petitesse de la verge et testicules de volume réduit) conduisant à une puberté incomplète (insuffisance leydigienne, sclérose tubulaire et azoospermie), où le seul indice d'intersexualité réside dans une possible gynécomastie. Les dystrophies génitales qui stigmatisent ce syndrome sont identiques à celles de la maladie de Turner. Contre toute attente, les mosaïques (XY-XO, ou à clones multiples mais comportant toujours un Y) demeurent rares, et, dans la très grande majorité des cas, on a la surprise de trouver un caryotype masculin normal 46 XY, où l'Y taré n'a pas assumé les frais d'une régulation somatique conve¬ nable et a fait preuve d'une incomplète efficacité dans son rôle d'inducteur sexuel. F) Maladie de Klinefelter. — Cette orchido-dys- trophie (J. Decourt) due à une polygonosomie (caryo¬ type comportant au moins un Y et au moins 2 X,
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