Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire progressive, type Duchenne-Aran / par le Dr. J. -B. Charcot.

  • Jean-Baptiste Charcot
Date:
1895
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Credit: Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire progressive, type Duchenne-Aran / par le Dr. J. -B. Charcot. Source: Wellcome Collection.

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    et les nerfs périphériques sont indemnes ; c'est une affection du système musculaire... On doit donc désormais, en dépit de si grandes analogies cliniques, distinguer nettement l'atrophie musculaire progressive mijélopatJiique de l'adulte type Aran-Duchenne, de l'atrophie musculaire progressive mijopatJiique de Tenfance, et faire de cette dernière une affection à part. Pour éviter toute confusion;, nous donnons à cette affection le nom de onyojjatJiie atropJdque jyrogres- sive. » Le mémoire de MM. Landouzy-Déjerine parut in ex- tenso en février 1885. Le 27 mars 1886, Erb traça de sa forme juvénile une description précise et méthodique. Il la compara avec les autres types de m3^opathie3 déjà décrites et conclut qu'il ne s'agissait pas là d'espèces distinctes mais de formes d'une même maladie qu'il proposa de nommer dystrophies muscu- laires progressives. Dans celte nouvelle conception Erb est d'accord avec le V' Gharcot qui le 10 février 1885 fit sa remar- quable leçon sur la revision nosographique des atrophies musculaires progressives, où, tout en contribuant par des recherches personnelles à la connaissance des myopathies, il posa la ])ase définitive d'une classification des atrophies musculaires, maintenant à peu près universellement acceptée. Ainsi qu'il l'avait élabli dix ans auparavant, il existe des amyotrophies spinales deutéropathiques et des am3^otrophies spinales protopathiques ; mais, « à côté des amyotrophies d'origine spinale, il existe toute une classe qui chaque jour s'agrandit, dans laquelle la myopathie progressive plus ou moins géné'ralis('e est indépendante de toute lésion des
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